Neurochirurgie

ACM bezeichnet eine Fehlbildung des Übergangs zwischen Hinterhaupt und Halswirbelsäule. Sie verursacht eine Verlagerung von Anteilen des Kleinhirns (Tonsillen) in das Hinterhauptsloch, wodurch die Zirkulation des Hirnwassers in diesem Bereich beeinträchtigt wird.

ACM gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen (8 pro 100.000) und bildet sich in der 6.-10. Schwangerschaftswoche aus. Mittels spezieller Ultraschalluntersuchungen kann eine ACM schon beim Ungeborenen im Uterus diagnostiziert werden.

Die Erkrankung wird nicht vererbt. Meist beginnt die Symptomatik im Kindes- und Jugendalter. Es gibt aber auch Patienten, die bis zum 30./40. Lebensjahr beschwerdefrei sind.

Chiari-Malformation Typ I
Beim Typ I verlagern sich die Kleinhirntonsillen in das Hinterhauptsloch. Zusätzlich kann die Spinnenhaut (Arachnoidea) als eine der Hüllen des Gehirns so verwachsen sein, dass die Zirkulation von Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit behindert wird. Diese Zirkulationsstörung kann Ursache für eine Syringomyelie (Hohlraumbildung im Rückenmark) sein, die sich u.U. über das gesamte Rückenmark ausbreiten und so Symptome im ganzen Körper hervorrufen kann.

Chiari-Malformation Typ II
Bei Typ II liegt eine leichte bis starke Verlagerung des Kleinhirns kombiniert mit einer Fehlbildung des Hirnstammes vor. Im verlagerten Hirngewebe sterben Nervenzellen ab. Bei ca. 80% der Betroffenen sind die Gehirnkammern, die das Hirn- und Nervenwasser bilden, krankhaft verändert, so dass es zu einem Stau des Hirnwassers kommt. Ein solcher Stau führt zu einer Erweiterung der Hirnkammern (Hydrocephalus=Wasserkopf). Sind die Schädelnähte wie bei Kleinkindern noch nicht geschlossen, dehnt sich der Schädel im Volumen aus und wirkt gegenüber dem kleinen Körper zu groß.

Chiari-Malformation Typ III
Typ III kommt extrem selten vor. Hier verlagern sich zusätzlich zu den Veränderungen bei Typ II das Kleinhirns und/oder Teile des Hirnstammes in den Nackenbereich. Diese Gewebeverlagerung kann bei einer entwicklungsbedingten Lücke in den Schädelknochen austreten, was als Enzephalozele bezeichnet wird. Kinder mit ACM III sind aufgrund der starken Schädigungen kaum lebensfähig.

Chiari-Malformation Typ IV
Noch seltener ist der Typ IV. Er beschreibt eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns bei kleinerer hinterer Schädelgrube, die im wesentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist.

Bei den Typen III und IV sind Lebensfähigkeit und Operabilität sehr stark von den Umständen des Einzelfalles abhängig.

Mögliche Symptome bei ACM

• Kopf- und Nackenschmerzen
• Schwindel und Gangunsicherheit, insbesondere beim Blick nach oben
• Empfindungsstörungen (z.B. Kribbeln in den Händen, sensorische Defizite)
• Koordinationsstörungen
• Motorische Lähmungen der Arme und Beine

In späten Stadien:

• schlaffen Lähmungen
• spontanen rhythmischen Augenbewegungen (Nystagmus)
• Sprechstörungen, v.a. im Sinne einer verwaschenen Sprache
• Vermindertem Husten- und Schluckreflex, Schluckbeschwerden
• Kleinkinder können lebensgefährdend bedroht sein, z.B. durch Atembeschwerden und Lähmungen der Atemmuskulatur

Behandlungsmöglichkeiten

• Dekompression-Operation mit Erweiterung der hinteren Schädelgrube und des Hinterhauptsloches, Schrumpfen von Wucherungen des Kleinhirns, Lösung von Verwachsungen in der hinteren Schädelgrube und Erweiterung der Hirnhaut im Kopf-Hals-Übergang.
• Shunt-Implantation bei Hirnwasseraufstau (Typ II) zur Ableitung von überflüssigem Liquor und zur Regulierung von Überdruck

Wenn der Rücken oder Nacken-Schulter-Bereich schmerzt und neurologische Funktionen eingeschränkt sind, kann das auf Verschleiß oder eingeklemmte Nervenstrukturen zurückzuführen sein. Häufigste Ursachen sind Bandscheibenvorfälle, Verengungen im Bereich des Wirbelsäulenkanals, Wirbelgleiten oder Vernarbungen nach wirbelsäulenchirurgischen Eingriffen. Die Möglichkeiten einer Behandlung sind vielfältig und abhängig von der genauen Ursache. Sind alle konservativen Mittel ausgeschöpft, kann eine Operation erwogen werden.

Behandlungsmöglichkeiten in unserer Klinik

• Injektionen im Bereich der Wirbelgelenke, des Wirbelkanals oder der Nervenwurzeln
• Minimalinvasive Eingriffe unter Anwendung mikrochirurgischer und endoskopischer Techniken  in Zusammenarbeit mit Orthopädie/Unfallchirurgie, Neuroradiologie und Neurologie

Spinale Tumore
Spinale Tumore sind Fehlbildungen in der Wirbelsäule oder im Spinalkanal. Sie werden meist erst entdeckt, wenn sie bereits Nervenausfälle oder Schmerzen verursachen. Mediziner unterscheiden extradurale (außerhalb des Rückenmarksschlauches gelegene), intradurale  (innerhalb des Rückenmarksschlauches gelegene), extramedulläre (von außen auf Rückenmark drückende) und intramedulläre (im Rückenmark gelegene) Tumore.

Behandlungsmöglichkeiten in unserer Klinik

• Entfernung mittels mikrochirurgischer, schonender Technik
• Fachübergreifende Zusammenarbeit mit den Spezialisten der Orthopädie/Unfallchirurgie und der Strahlentherapie

Fehlbildungen
Spinale Fehlbildungen kommen an Knochen, in nervalen Strukturen (z.B. Spina bifida) oder Gefäßen (z.B. arteriovenöse Fisteln) vor. Insbesondere frühkindliche Fehlbildungen können schon in den ersten Lebenstagen operativ versorgt werden. So lassen sich dauerhafte neurologische Defizite vermeiden. In unserem Klinikum versorgen wir betroffene Kinder in enger interdisziplinärer Zusammenarbeit mit der Kinderchirurgie und der Kinderklinik.

Behandlungsmöglichkeiten in Abhängigkeit von Größe und Lage des Krankheitsherdes

• neurochirurgisch oder interventionell-neuroradiologisch (Katheter)
• Strahlentherapie

Die Neuroprothetik beschäftigt sich mit Kompensierung und Wiederherstellung der Nervenfunktion. Geschädigte Nervenbahnen werden mithilfe feinster Technik ersetzt oder überbrückt. Unter der Haut implantierte Mikroelektroden stimulieren sowohl das zentrale, wie auch das spinale oder übrige periphere Nervensystem. Dank ihrer Biokompatibilität werden sie nicht vom umliegenden Gewebe abgestoßen.

Bei Schädigung des Hörnervens (Nervus cochlearis) können verschiedene Implantate die Lebensqualität wiederherstellen. Wo normale Innenohr-Hörgeräte nicht mehr helfen, gibt es bislang zwei Implantate, die das Wahrnehmen von Tönen und Klängen und somit das Lippenlesen erleichtern.

Cochlea-Implantat (CI)
Cochlea leitet sich aus dem Griechischen ab und bedeutet „Schnecke“. Das Cochlea-Implantat setzt an der Gehörschnecke an. Von dem Organ aus wird der Reiz weitergeleitet und im Gehirn als Ton wahrgenommen. Dafür wird ein Mikrofon mit einem digitalen Sprachprozessor und einer Magnetspule am Ohr und an der Kopfhaut des Patienten platziert. Implantiert wird eine magnetische Empfangsspule, die mit der Magnetspule an der Kopfhaut verbunden ist. Hier werden die Informationen auf die Empfangsspule übertragen. Diese leitet den Reiz weiter zum Simulator, der über die Simulationselektroden den Reiz an die Gehörschnecke übertragt.  Für diesen Vorgang ist es wichtig, dass die Gehörschnecke intakt ist und die Reizweiterleitung nicht durch beschädigte Organe verhindert wird. 

Auditorisches Hirnstammimplantat
Mit ähnlicher Funktionsweise wie beim CI kann der Reiz auch direkt an den Hirnstamm weitergeleitet werden. Dazu werden die Elektroden des Simulators nicht an der Gehörschnecke, sondern direkt an den Hörnerven am Hirnstamm platziert. Dieses Implantat überbrückt so das gesamte Innenohr. Vor allem Patienten mit vollständig geschädigten oder nicht vorhandenen Hörorganen profitieren davon.

Schädigungen der Nerven, die den gesamten Körper durchziehen (= periphere Nerven), entstehen durch Unfälle, einseitige Belastung, Überlastung, Entzündungen und Tumore. Es können leichte und schwere, kurzzeitige und dauerhafte Störungen auftreten. Die Beschwerden treten oft nicht nur am Ort der Schädigung, sondern auch ausstrahlend weit davon entfernt auf.

Krankheitsbilder, Ursachen und Symptome

• Schwurhand, Krallenhand und Fallhand: Die betroffenen Armnerven wurden durch Verletzungen geschädigt.
• Nervus radialis: Oberarmbruch
• Nervus ulnaris: Ellenbogenverletzungen
• Nervus medianus: Schnittverletzungen am Handgelenk
• Nervus medianus („Karpaltunnelsyndrom“): nächtliche Schmerzen, "Einschlafgefühl" in den ersten 3 Fingern einer Hand
• Nervus unaris („Ulnarisrinnensyndrom“):Der Schmerz strahlt vom Ellenbogen in Ring- und Kleinfinger aus. Diese Finger fühlen sich oft pelzig an. Manchmal besteht eine Schwäche der kleinen Handmuskeln, die im Alltag störend bemerkt wird. 
• Plexus brachialis („Skalenussyndrom“): Schmerzen im Schulter-Hals-Bereich, die in den Arm und die Finger ausstrahlen können, Kribbeln und Einschlafgefühl im betroffenen Arm bei Arbeiten über Kopf und beim Tragen schwerer Taschen.
• Nervus peroneus: Schmerzen in Höhe des Knies, Pelzigkeit am Fuß und manchmal eine Lähmung der Fußhebung
• Nervus tibialis („Tarsaltunnelsyndrom“): Schmerzen und Pelzigkeit im Fuß und an der Fußsohle besonders nachts.
• Meralgia paraesthetica: brennende Schmerzen und Taubheitsgefühl an der Oberschenkel-Außenseite, oft zunächst als Bandscheibenvorfall fehlgedeutet.
• Morton-Neuralgie: Tritt v.a. bei Frauen auf. Kleine Nervenwucherungen lösen beim Gehen Schmerzen zwischen den Zehen aus.

Diagnostik und Therapie

• gezielte Blockade des Nervs mit Betäubungsmitteln (Infiltration)

• Elektromyogramm (EMG)

• Messung der Nervenleitgeschwindigkeit (NLG)

• Röntgen oder MRT

• Operation entweder unter lokaler Betäubung oder in Narkose (in der Regel unter dem Mikroskop, manchmal auch endoskopisch)

• Eine intensive Nachbehandlung mit Krankengymnastik, Ergotherapie und Elektrostimulation verbessert die Heilungsergebnisse deutlich.