Wie entsteht eine Chiari-Malformation?
Die Chiari-Malformation, benannt nach ihrem Namensgeber, dem Pathologen Hans Chiari, bezeichnet eine Fehlbildung am hinteren Schädel, am Übergang zwischen Hinterhaupt und Halswirbelsäule. Dabei verlagern sich Anteile des Kleinhirns (Tonsillen) in das Hinterhauptsloch (Foramen magnum). Das hat zur Folge, dass die Zirkulation des Hirnwassers in diesem Bereich beeinträchtigt ist.
Die Chiari-Malformation gehört zu den häufigsten embryonalen Entwicklungsstörungen und bildet sich in der sechsten bis zehnten Schwangerschaftswoche aus. Sie wird nicht vererbet. Mittels spezieller Ultraschalluntersuchungen kann eine Chiari-Malformation bereits beim Ungeborenen in der Gebärmutter diagnostiziert werden.
Welche Formen treten auf?
Die Chiari-Malformation tritt in verschiedenen Ausprägungen auf, die in mehrere Kategorien aufgeteilt werden (Typen).
Chiari-Malformation Typ I
Beim Typ I verlagern sich die Kleinhirntonsillen in das Hinterhauptsloch. Zusätzlich kann die Spinnenhaut (Arachnoidea) als eine Gehirnhülle verwachsen, dass die Zirkulation von Hirn- und Rückenmarksflüssigkeit behindert. Diese Zirkulationsstörung kann Ursache für eine Hohlraumbildung im Rückenmark (Syringomyelie) sein, die sich unter Umständen über das gesamte Rückenmark ausbreitet. Dadurch können Symptome im ganzen Körper hervorgerufen werden.
Chiari-Malformation Typ II
Bei Typ II liegt eine leichte bis starke Verlagerung des Kleinhirns, kombiniert mit einer Fehlbildung des Hirnstammes, vor. Im verlagerten Hirngewebe sterben Nervenzellen ab. Bei rund 80 Prozent der Betroffenen sind die Gehirnkammern, die das Hirn- und Nervenwasser bilden, krankhaft verändert. Dadurch kommt es zu einem Stau des Hirnwassers. Ein solcher Stau führt zu einer Erweiterung der Hirnkammern (Hydrocephalus/Wasserkopf). Sind die Schädelnähte wie bei Kleinkindern noch nicht geschlossen, dehnt sich der Schädel im Volumen aus und wirkt gegenüber dem kleinen Körper zu groß.
Chiari-Malformation Typ III
Typ III kommt extrem selten vor. Zusätzlich zu den TYP II-Veränderungen, verlagern sich bei Typ III das Kleinhirn und/oder Teile des Hirnstammes in den Nackenbereich. Diese Gewebeverlagerung kann bei einer entwicklungsbedingten Lücke in den Schädelknochen auftreten und wird Enzephalozele genannt. Kinder mit Chiari-Malformation Typ III sind aufgrund der starken Schädigungen kaum lebensfähig.
Chiari-Malformation Typ IV
Noch seltener ist Typ IV. Er beschreibt eine genetisch bedingte Unterentwicklung (Hypoplasie) des Kleinhirns bei kleinerer, hinterer Schädelgrube, die im Wesentlichen mit Hirnwasser gefüllt ist. Bei den Typen III und IV sind Lebensfähigkeit und Beschaffenheit sehr stark von den Umständen des Einzelfalles abhängig.
Welche Symptome sind bei einer Chiari-Malformation möglich?
Meist beginnt die Symptomatik im Kindes- und Jugendalter. Es gibt aber auch Patient:innen, die bis zum 30. oder 40. Lebensjahr beschwerdefrei sind.
Folgende Symptome sind möglich:
- Kopf- und Nackenschmerzen
- Schwindel und Gangunsicherheit, insbesondere beim Blick nach oben
- Empfindungsstörungen (zum Beispiel Kribbeln in den Händen, sensorische Defizite)
- Koordinationsstörungen
- Motorische Lähmungen der Arme und Beine
Des Weiteren können in späten Stadien folgende Symptome auftreten:
- schlaffe Lähmungen
- spontane rhythmische Augenbewegungen (Nystagmus)
- Sprechstörungen, vor allem im Sinne einer verwachsenen Sprache
- Verminderter Husten- und Schluckreflex sowie Schluckbeschwerden
- Kleinkinder können lebensgefährdend bedroht sein, etwa durch Atembeschwerden und Lähmungen der Atemmuskulatur
Wie wird eine Chiari-Malformation behandelt?
Dekompression-Operation:
- mit Erweiterung der hinteren Schädelgrube und des Hinterhauptsloches
- Schrumpfen von Wucherungen des Kleinhirns,
- Lösung von Verwachsungen in der hinteren Schädelgrube und Erweiterung der Hirnhaut im Kopf-Hals-Übergang
Shunt-Implantation bei Hirnwasseraufstau (TYP II) zur Ableitung von überflüssigem Liquor und zur Regulierung von Überdruck.
