Angeborene Herzfehler
Herzfehler zählen zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Dank des enormen medizinischen und technischen Fortschritts auf dem Gebiet der Kinderherzchirurgie sind die Überlebensraten selbst komplexer Herzfehlbildungen heutzutage ausgesprochen gut.
Je nach Schweregrad der Fehlbildung und der damit verbundenen Symptome können einige Herzfehler ohne bedeutende körperliche Einschränkung jahrelang gut toleriert werden. Andere hingegen führen bereits in den ersten Lebensstunden zu einer dramatischen Zustandsverschlechterung mit einem umgehenden Therapiebedarf.
Von großer Bedeutung ist die enge Zusammenarbeit der Bereiche Pränataldiagnostik, Geburtshilfe, Neonatologie, Kinderkardiologie und Kinderherzchirurgie. Somit kann eine möglichst frühe Diagnose erstellt werden, an die sich eine genaue Therapieplanung und operative Versorgung anschließt. Dadurch können viele Notfälle verhindert werden.
Was ist ein angeborener Herzfehler?
Bereits in den ersten Tagen der Schwangerschaft beginnt im Embryo die Entwicklung des Herz-Kreislaufsystems. In den nachfolgenden Wochen entwickeln sich durch komplexe Umbauvorgänge das Herz und die daran angrenzenden Gefäße. Störungen innerhalb dieser Prozesse können zu Fehlbildungen führen, die als angeborene Herzfehler bezeichnet werden.
Betroffen sein können sowohl Strukturen innerhalb des Herzens, wie die Vorhof- oder Kammerscheidewand sowie die Herzklappen als auch die vom Herzen abgehenden Gefäße. Nicht selten kommen komplexe Fehlbildungen vor, die eine besondere Therapieplanung und gegebenenfalls eine stufenweise Korrektur erfordern.
Welche sind die häufigsten Herzfehler?
Nachfolgend erläutern wie die häufigsten Fehlbildungen des Herzens.
Persistierender Ductus arteriosus (PDA)
Der Ductus arteriosus ist eine Gefäßverbindung zwischen der Körperschlagader (Aorta) und der Lungenschlagader (Pulmonalarterie), die vor der Geburt besteht und sich danach normalerweise verschließt.
Bleibt die Verbindung langfristig nach der Geburt geöffnet, besteht die Gefahr einer drohenden Lungenüberflutung mit Blut und einer daraus resultierenden Herzschwäche oder eines Lungenhochdrucks. Misslingt der Versuch einer medikamentösen Therapie, kann der Verschluss über einen Herzkathetereingriff erfolgen. Ist der Ductus arteriosus sehr groß, wird dieser chirurgisch über einen Schnitt am linken Brustkorb durch Nähte oder Clips unterbunden.
Aortenisthmusstenose (ISTHA)
Der Aortenisthmus ist der Bereich der Körperschlagader (Aorta) zwischen dem Beginn der linken Armarterie und der Einmündungsstelle des Ductus arteriosus. Befindet sich in diesem Bereich eine Enge, kommt es zu einer Unterversorgung der unteren Körperhälfte.
Es zeigt sich weiterhin eine oft schwere Herzschwäche. Neugeborene und junge Säuglinge müssen umgehend chirurgisch über einen Schnitt an der linken Brustkorbseite versorgt werden. Bei der Operation wird die Engstelle herausgeschnitten und die beiden Enden der Aorta durch eine Naht wieder miteinander verbunden. Für ältere Kinder gibt es auch katheterinterventionelle Alternativen.
Vorhofscheidewanddefekt (ASD)
Ein Vorhofscheidewanddefekt befindet sich zwischen dem rechten und linken Herzvorhof. Im kleinsten Fall handelt es sich um ein persistierendes Foramen ovale, wie es bei 30 Prozent aller Menschen, meist ohne Krankheitswert, vorkommt. Echte Vorhofseptumdefekte sind größer, im Extrem kann sogar die gesamte Vorhofscheidewand fehlen.
Aufgrund des höheren Drucks im linken Herzvorhof fließt während der Kontraktion des Herzens ein Teil des Blutes aus dem linken in den rechten Vorhof (Links-Rechts-Shunt), wodurch es zu einer gesteigerten Lungendurchblutung kommt.
Die Volumenüberlastung der rechten Kammer und des Lungengefäßbettes wird normalerweise lange ohne wesentliche Symptome toleriert. Die chirurgische Therapie erfolgt durch einen Flickenverschluss mit Gewebe aus dem eigenen Herzbeutel. Davor werden Patient:innen nach Öffnung des Thorax an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen und ein kurzer Herzstillstand durchgeführt. Für bestimmte Defekte gibt es auch hier katheterinterventionelle Alternativen.
Kammerscheidewanddefekt (VSD)
Ein Kammerscheidewanddefekt ist eine fehlerhafte Verbindung zwischen der linken und rechten Herzkammer. Der isolierte VSD ist mit bis zu 25 Prozent die häufigste Herzfehlbildung. Aufgrund des höheren Drucks in der linken Herzkammer fließt während der Kontraktion des Herzens ein Teil des Blutes aus der linken in die rechte Kammer (Links-Rechts-Shunt).
Bei einer Volumenüberlastung entwickelt sich sehr schnell eine zunehmende Herzschwäche und ein Lungengefäßhochdruck. Über die Eröffnung des Brustkorbes werden Patient:innen an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen bevor der Defekt unter einem Herzstillstand mit einem körpereigenen Herzbeutelflicken verschlossen wird.
Fallot'sche Tetralogie (TOF)
Die Fallot'sche Tetralogie ist der häufigste Herzfehler, bei dem es zu einer Sauerstoffuntersättigung (Zyanose) kommt. Dieser Herzfehler besteht aus einem Kammerscheidewanddefekt (VSD), über dem die Aorta „reitet", einer Verdickung der Wände der rechten Herzkammer und einer Verengung im Bereich des Ausflusstraktes des rechten Herzens.
Die Korrektur ist nur herzchirurgisch möglich. Über die Eröffnung des Brustkorbes werden Patient:innen an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Der Kammerscheidewanddefekt wird mit einem körpereigenen Herzbeutelflicken verschlossen, die überflüssige Muskulatur aus der rechten Pumpkammer wird abgetragen. Verengungen im Bereich des Ausflusstraktes werden beseitigt und ein weiterer Herzbeutelflicken dient der Erweiterung in diesem Bereich.
Atrioventrikulärer Septumdefekt (AVSD)
Bei einem Atrioventrikulären Septumdefekt kommt es zu einer Kombination von einem tiefen Vorhofscheidewanddefekt mit einem Kammerscheidewanddefekt. Es besteht eine gemeinsame Herzklappe zwischen den Herzvorhöfen und den Pumpkammern, die nicht selten eine Undichtigkeit zeigt. Sehr häufig leiden Patient:innen mit einer Trisomie 21 an diesem Herzfehler.
Die Korrektur ist nur herzchirurgisch möglich. Nach der Eröffnung des Brustkorbes werden Patient:innen an die Herz-Lungen-Maschine angeschlossen. Im Herzstillstand werden beide Defekte durch zwei Flicken getrennt voneinander verschlossen. Anschließend wird die gemeinsame Herzklappe in einen Mitral- und einen Trikuspidalklappenanteil getrennt. Undichtigkeiten werden durch einzelne Nähte behoben.
Transposition der großen Arterien (TGA)
Bei einer Transposition der großen Arterien entspringt die Körperschlagader (Aorta) aus der rechten Herzkammer, während die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) aus der linken Herzkammer entspringt. Dadurch sind Körper- und Lungenkreislauf parallel zueinander geschaltet und eine Sauerstoffanreicherung des Blutes im Körperkreislauf ist nicht möglich.
Das Überleben der Patient:innen ist nur möglich, wenn es zwischen den Vorhöfen, zwischen den Herzkammern oder über den Ductus arteriosus (PDA) Verbindungen zur Blutdurchmischung gibt. Durch eine meist noch im Neugeborenenalter erforderliche komplexe Operation am offenen Herzen unter Verwendung der Herz-Lungen-Maschine und im Herzstillstand werden die großen Körpergefäße und die Koronararterien herausgeschnitten und in die richtige Herzkammer implantiert. Danach befinden sich Lungen- und Körperkreislauf in physiologischer Reihenschaltung. Trotz der großen technischen Herausforderungen des Eingriffs überleben heute fast alle so behandelten Kinder mit TGA und haben eine normale Lebensqualität und Lebenserwartung.
Unterbrochener Aortenbogen (IAA)
Bei einem unterbrochenen Aortenbogen liegt eine vollständige Unterbrechung zwischen verschiedenen Abschnitten des Aortenbogens und der absteigenden Aorta vor. Bei fast allen Patient:innen liegt außerdem ein Kammerscheidewanddefekt (VSD) vor. Die Blutversorgung der unteren Körperhälfte erfolgt durch den Ductus arteriosus, der bis zur Operation medikamentös offengehalten wird.
Unter Verwendung der Herz-Lungen-Maschine und im Herzstillstand wird der Aortenbogen rekonstruiert und eine Kontinuität geschaffen. Der Ductus arteriosus wird entfernt und der Kammerscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen.
Truncus arteriosus communis (TAC)
Im Falle eines Truncus arteriosus communis entspringen die Körperschlagader (Aorta) und die Lungenschlagader (Pulmonalarterie) als ein gemeinsames Gefäß aus der Herzbasis. Die Lungenschlagadern gehen aus diesem Gefäß zumeist direkt ab und haben keine Verbindung zur rechten Pumpkammer.
Die gemeinsame Herzklappe (Trunkusklappe) ist oft undicht und missgebildet und liegt in der Nähe eines Kammerscheidewanddefektes. Die Symptome werden durch das Ausmaß der Lungendurchblutung und den Schweregrad der Missbildung der Trunkusklappe bestimmt.
Bei der chirurgischen Korrektur unter Verwendung der Herz-Lungen-Maschine werden im Herzstillstand die großen Lungengefäße aus der Aorta herausgeschnitten. Anschließend wird der Kammerscheidewanddefekt mit einem Flicken verschlossen.
Über eine biologische Gefäßprothese werden die Lungengefäße mit der rechten Pumpkammer verbunden. Die Gefäßprothese wächst nicht mit und muss im weiteren Verlauf chirurgisch ausgetauscht werden.
Totale Lungenvenenfehleinmündung (TAPVD)
Bei einer totalen Lungenvenenfehleinmündung besteht keine direkte Verbindung zwischen den Lungenvenen, die sauerstoffreiches Blut aus der Lunge zum Herzen transportieren, und dem linken Vorhof. Über ein Sammelgefäß wird das Blut in venöse Gefäße oberhalb des Herzens, unterhalb des Herzens oder direkt in den rechten Vorhof geleitet.
Bestehen im diesem Bereich Engstellen, kommt es nach der Geburt, ab der viel mehr Blut in die Lungen fließen muss als pränatal, zu einem kritischen Blutstau in der Lunge. In dieser Situation müssen die Patient:innen umgehend operiert werden. Unter Einsatz der Herz-Lungen-Maschine werden im Herzstillstand die fehlmündenden Lungenvenen direkt mit dem linken Vorhof verbunden.
Hypoplastisches Linksherzsyndrom (HLHS) und andere Herzfehler mit nur einer einer ausgebildeten Herzkammer
Beim hypoplastischen Linksherz gibt es nur eine funktionierende (rechte) Herzkammer, die das Blut in die Lungenschlagader und über den Ductus arteriosus auch in die Körperschlagader pumpt. Bei dieser und ähnlichen sehr komplexen Fehlbildungen mit nur einer Herzkammer kann eine Korrektur nicht durchgeführt werden. Es werden palliative Eingriffe angewendet, um das Überleben der Patient:innen zu sichern.
Die chirurgische Behandlung von Herzen mit nur einer ausgebildeten Pumpkammer besteht in einer schrittweisen Trennung des kleinen und großen Blutkreislaufes. Die einzige vorhandene Herzkammer wird zur Durchblutung des Körperkreislaufs genutzt, der Lungenkreislauf wird durch Umgehung des Herzens passiv durchblutet. Das gesamte Konzept wird als „Fontan Zirkulation" bezeichnet. Es besteht aus drei Operationen, die in der Regel bis zum dritten Lebensjahr abgeschlossen sein sollten.
So läuft die Operation ab
Die Befunde all unserer Patientinnen und Patienten mit angeborenen Herzfehlern werden zur weiteren Therapieplanung wöchentlich in einer kinderkardiologisch-kinderherzchirurgischen Konferenz besprochen. Bei geplanten Operationen erfolgt die Aufnahme auf die kinderkardiologische Normalstation am Vortag der Operation. Nach der Anamnese und körperlichen Untersuchung führen unsere Ärztinnen und Ärzte eine Blutentnahme, ein Elektrokardiogramm sowie eine Röntgen- und Ultraschalluntersuchung durch.
Sollten sich bei komplexeren Fehlbildungen dabei weitere Fragestellungen ergeben, können wir diese im Vorfeld des Eingriffs diagnostisch rund um die Uhr abklären, mit modernsten Verfahren wie Herzkatheteruntersuchung, Computertomographie und Magnetresonanztomographie. In den allermeisten Fällen ist dies aber schon im Vorfeld geschehen.
Am Vortag der Operation führen die Operateurinnen und Operateure der Herzchirurgie und Anästhesistinnen und Anästhesisten ausführliche Aufklärungsgespräche mit den Eltern der kleinen Patientinnen und Patienten beziehungsweise mit den Erwachsenen mit angeborenen Herzfehlern selbst.
Chirurgischer Zugang über das Brustbein
Der Zugangsweg zum Herzen richtet sich nach der individuell vorliegenden Erkrankung. In den meisten Fällen erfolgt die Operation über eine mediane Sternotomie, das heißt, einen Zugang zum Herzen durch Eröffnung des Brustbeines, verbunden mit dem Einsatz der Herz-Lungen-Maschine. Diese wird in der Regel über die beiden Hohlvenen und die Hauptschlagader angeschlossen.
Am stillgelegten Herzen erfolgt die chirurgische Korrektur. Anschließend wird das Brustbein mit kleinen Drähten und die Haut mit dünnen Fäden sorgfältig verschlossen. Bei Fehlbildungen im Bereich der Aorta, wie der Aortenisthmusstenose, kann der Zugang über einen Schnitt an der linken Brustwand erfolgen.
Kinderkardiologische Intensiv- und Normalstation
Nach der Operation verlegen wir unsere Patientinnen und Patienten auf die kinderkardiologische Intensivstation, wo unser erfahrenes ärztliches und pflegerisches Team die weitere unmittelbare Betreuung vornimmt.
Eltern und Angehörige informieren wir unmittelbar nach der Operation telefonisch über deren Verlauf. Ist der Kreislauf stabil und der Beatmungsschlauch kann entfernt werden, übernehmen die Kolleginnen und Kollegen der kinderkardiologischen Wach- und Normalstation die weitere stationäre Behandlung bis zum Tag der Entlassung.
