Wie kommt es zu Lippen-Kiefer-Gaumenspalten?

Ursachen für die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte

Lippen- Kiefer- Gaumenspalten (kurz: LKG-Spalte oder LKGS) gehören zu den häufigsten angeborenen Fehlbildungen. Von 500 Geburten ist in Europa statistisch ein Kind betroffen. Isolierte Gaumenspalten sind hingegen deutlich seltener. Hier liegt die Häufigkeit bei 1:1.500 Geburten.

Zu Beginn der Schwangerschaft entstehen Nase, Lippe und Kiefer getrennt voneinander. Der so entstehende Spalt verschmilzt normalerweise im zweiten und dritten Monat der Schwangerschaft. Findet dieser Prozess nicht oder unvollständig statt, kommt das Baby mit einer Spalte in den Lippen, im Gaumen oder auch mit einer kombinierten Lippen-Kiefer- Gaumenspalte auf die Welt.

Risikofaktoren für eine Spaltfehlbildung

Die genauen Ursachen, warum es bei manchen Kindern zu einer Spaltfehlbildung kommt, sind nicht vollständig geklärt. Die medizinische Forschung geht davon aus, dass mehrere Faktoren an der Entstehung beteiligt sind. Die Genetik scheint eine Rolle zu spielen – bei etwa einem Viertel der Kinder mit Spaltfehlbildung finden sich Lippen-, Kiefer oder Gaumenspalten in der Verwandtschaft. Auch äußere Faktoren wie Rauchen oder Alkoholkonsum der werdenden Mutter während der Schwangerschaft sowie eine Überdosierung mit den Vitaminen A und E stehen im Verdacht, ein Auslöser für Spaltfehlbildungen zu sein.

Aus diesem Grund gibt es keine konkrete Präventionsstrategie. Grundsätzlich sollten Alkohol- und Tabakkonsum während der Schwangerschaft vermieden und die Einnahme von Nahrungsergänzungsmitteln mit dem Frauenarzt besprochen werden.

Was passiert, wenn eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte nicht behandelt wird?

Unbehandelt kann die Spaltfehlbildung schon frühzeitig zu verschiedenen Komplikationen führen. Dazu gehören wiederkehrende Mittelohrentzündungen, die Ursache von Sprach- und Sprechstörungen sein können. Auf lange Sicht ist auch das Hörvermögen gefährdet. Auch die Atmung und die Nahrungsaufnahme können gravierend erschwert sein. Die Sichtbarkeit der Fehlbildung und die damit häufig einhergehende Stigmatisierung können zu einem hohen psychischen Leidensdruck führen.

Symptome einer Lippen-Kiefer- Gaumenspalte

Eine Spaltfehlbildung kann – abhängig von der Schwangerschaftswoche, in der die Entwicklungsstörung des Embryos auftritt – sehr unterschiedlich ausgeprägt sein.

Die Spaltbildung kann nur die Lippen, Lippen und Kiefer oder den Gaumen betreffen. Sind alle drei Abschnitte betroffen, spricht man von einer durchgehenden Lippen-Kiefer-Gaumenspalte.

Mögliche Formen der Spaltbildung:

• Lippenkerbe bzw. eine nicht vollständige Lippenspalte: Ein Teil der Oberlippe ist nicht richtig zusammengewachsen. Der Spalt reicht aber nicht bis zur Nase.
• Lippenspalte: Die Oberlippe ist zwischen Mund und Nase nicht richtig geschlossen.
• Lippen-Kieferspalte: Der Spalt verläuft von der Oberlippe bis zum Oberkiefer.
• Gaumenspalte: Der Spalt kann nur den Teil des harten Gaumens oder den weichen Bereich des Gaumens betreffen oder beide Teile.
• Lippen-Kiefer-Gaumenspalte: Hier sind alle drei Bereiche von der Fehlbildung betroffen.

Eine die Lippenkerbe und die nicht vollständige Lippenspalte erfordern oft nur eine ästhetische chirurgische Korrektur, je nach Ausprägung muss auch gar nichts unternommen werden. Bei den stärker ausgeprägten Formen ist in der Regel eine operative Therapie angezeigt.

Diagnose von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Die Lippen-Kiefer-Gaumenspalte kann in manchen Fällen bereits im Mutterleib mit Hilfe der Ultraschall-Untersuchung diagnostiziert werden – allerdings nur, wenn das Baby während der Untersuchung günstig liegt. Wird nach der Geburt eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte festgestellt, kommen klinische diagnostische Methoden zum Einsatz, um Art und Ausmaß der Fehlbildung zu bestimmen und eine entsprechende Therapie einzuleiten.

Behandlung von Lippen-Kiefer-Gaumenspalten

Eine Spaltfehlbildung sollte möglichst frühzeitig behandelt werden. Die Therapie erstreckt sich, je nach Ausprägung der Spaltbildung von der Geburt bis zum Wachstumsabschluss. Da viele Funktionen wie Sprechen, Hören und Schlucken beeinträchtigt sein können, findet die Behandlung idealerweise in einem interdisziplinären Team aus verschiedenen Fachrichtungen wie Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie (MKG), Hals-Nasen-Ohren-Klinik (HNO) und Logopädie statt. Welche medizinischen Abteilungen an der Behandlung beteiligt sein sollten, hängt von der Art der Fehlbildung ab.

In unseren Kliniken für Mund-, Kiefer- und Gesichtschirurgie bieten wir eine umfassende operative Korrektur der Spaltfehlbildungen an. Bei den erforderlichen Operationen unterscheidet man zwischen der Primär- und der Sekundärbehandlung. Verfolgt die Primärbehandlung den Verschluss des Spalts, sorgt die Sekundärbehandlung für die ästhetische und funktionelle Wiederherstellung und Optimierung der Ergebnisse.

Moderne Verfahren der Anästhesie ermöglichen eine operative Behandlung auch von sehr kleinen Kindern, sodass die Therapie bereits in den ersten Lebensmonaten erfolgen kann. Um eine Lippen-Kiefer-Gaumenspalte zu behandeln, sind häufig mehrere Operationen notwendig.

Operativer Verschluss der Lippenspalte (Lippenspaltplastik)

Mit circa drei bis sechs Monaten wird zunächst der Lippenspalt verschlossen. Ziel ist, die Lippenmuskulatur zu schließen und ein ästhetisch befriedigendes Ergebnis zu erreichen. Stellt der HNO-Arzt eine Minderung des Hörvermögens fest, kann im selben Eingriff durch einen Schnitt ins Trommelfell oder das Einbringen eines Paukenröhrchens eine regelrechte Belüftung des Mittelohres hergestellt werden.

Operativer Verschluss der Gaumenspalte (Gaumenspaltplastik)

Diese Operation wird meist im Alter von sechs bis zwölf Monaten durchgeführt. Ziel ist ein Verschluss des harten und weichen Gaumens. Das Ziel ist die Widerherstellung der normalen muskulären Strukturen am Gaumen, sodass Ihr Kind eine regelrechte Entwicklung der Sprechfunktion erlangt.

Kieferspaltverschluss (Kieferspaltosteoplastik)

Bei einem gespaltenen Kiefer stellt der Mund-Kiefer-Gesichtschirurg den zahntragenden Kieferanteil durch eine Operation wieder her. Dafür wird in der Regel ein Stück Knochen vom Beckenkamm des Kindes entnommen, um die Lücke des Zahnbogens zu schließen. Die Operation erfolgt meist im Alter von sieben bis zehn Jahren. Eine Zusammenarbeit mit einem Fachzahnarzt/Fachzahnärztin für Kieferorthopädie ist wichtig für die Ausformung des Zahnbogens im Oberkiefer und Optimierung des Bisses.

Logopädie

Eine Gaumenspalte kann durch eine fehlerhafte Funktion des Weichgaumens zu einer Sprechentwicklungsstörung führen. Im Rahmen einer logopädischen Behandlung kann die Muskulatur des Weichgaumens ab dem ersten Lebensjahr spielerisch trainiert werden.

Funktionelle und ästhetische Korrekturen

Ziel aller Operationen ist heute, für das Kind bis zur Einschulung ein harmonisches Aussehen und eine ungestörte Sprachentwicklung zu erreichen. In seltenen Fällen ist dennoch später wachstumsbedingt eine Korrekturoperation notwendig. Das kann beispielsweise eine sprachverbessernde Operation (Velopharyngeoplastik, VPP) sein. Bei Kindern mit schwerer doppelseitigen Lippen-Kiefer-Gaumenspalte verbleibt nach dem Lippenspaltverschluss in manchen Fällen ein zu kurzer Nasensteg mit einer Abflachung der Nasenspitze. Auch hier erfolgt eine Korrekturoperation, die sogenannte Nasenstegplastik (Columellaplastik).

Warum sagt man nicht mehr Hasenscharte?

Im Volksmund wurde die Lippen-Kieferspalte lange als „Hasenscharte“ bezeichnet, die Gaumenspalte als „Wolfsrachen“. Der Begriff „Hasenscharte“ findet sich 1460 erstmals in der medizinischen Literatur. Es war wohl nicht allein die Ähnlichkeit zur y-förmigen Lippe des Hasen für die Entstehung des Begriffs ausschlaggebend. Hinzu kam der Aberglaube, dass allein der Anblick eines Hasen oder auch nur das Denken an einen Hasen während der Schwangerschaft zur Spaltbildung beim ungeborenen Kind führen konnte.

Beide Begriffe sind jedoch unangebracht und werden heute im medizinischen Kontext nicht mehr verwendet.