Was ist Morbus Hirschsprung?
Morbus Hirschsprung ist eine angeborene Fehlbildung des Enddarms. Sie führt zu einer chronischen Stuhlentleerungsstörung, häufig auch zu einem frühen Darmverschluss beim Neugeborenen. Dies ist nicht mit der relativ „harmlosen“ Verstopfung zu vergleichen. Bleibt ein Morbus Hirschsprung unerkannt, kann es zur „Gedeihstörung“ beim Kind kommen. Das heißt, es nimmt schlecht an Gewicht zu und wächst nicht altersgerecht. Benannt wurde die Krankheit nach dem dänischen Kinderarzt Harald Hirschsprung, der die Fehlbildung erstmals beschrieb.
Was ist die Ursache für Morbus Hirschsprung?
Ursache für den Stau von Kot im Dickdarm ist eine Stelle des Enddarms mit fast fehlender Transportfunktion (Peristaltik). Dies wird durch ein gestörtes Nervensystem der Darmwand verursacht.
In einem intakten Darm steuern die Nervenzellen, dass sich einzelne Darmabschnitte fortlaufend zusammenziehen und ausdehnen. Dadurch kann der Stuhl in einer sogenannten peristaltischen Bewegung bis zum Anus, dem Darmausgang, transportiert werden.
Fehlen wie bei Morbus Hirschsprung die Nervenzellen eines Darmabschnitts, funktioniert dieser Stuhltransport nicht mehr. Es kommt zu einer Anstauung von Kot vor dem funktionsunfähigen Teil des Darms. Der Darm bis zu diesem Abschnitt dehnt sich als Folge aus, was von außen durch einen aufgeblähten, sogenannten „Froschbauch“, zu erkennen ist.
Morbus Hirschsprung ist eine seltene Erkrankung, die bei einem von circa 3.500 bis 5.000 Neugeborenen diagnostiziert wird.
Wie wird die Fehlbildung erkannt?
In der Regel wird die Fehlbildung schon bei Neugeborenen durch typische Symptome wie einen aufgeblähten Bauch oder einen verzögerten ersten Stuhlgang (Kindspech) erkannt. Wird das Kind gestillt, kann Morbus Hirschsprung jedoch auch eine gewisse Zeit unerkannt bleiben, da der Stuhl in dieser Phase noch sehr dünnflüssig ist und leichter im Darm transportiert wird. Deswegen erkennt man die Fehlfunktion bei einigen Kindern erst nach der Umstellung auf feste Nahrung.
Über erste Untersuchungen wie das Abtasten des Bauchs und des Enddarms beim Neugeborenen können unsere Ärzt:innen einen Verdacht auf Morbus Hirschsprung erhärten. Die Diagnose wird jedoch immer über die Entnahme (Biopsie) von Schleimhautproben aus dem Enddarm über den After gesichert. Die Proben werden anschließend unter dem Mikroskop untersucht.
Eine Röntgenaufnahme des Darms ergibt zusätzliche wichtige Hinweise auf die Ausdehnung der Störung. Hierzu wird ein Kontrastmittel in den Darm gegeben, um den betroffenen Abschnitt besser erkennen zu können.
So behandeln wir Morbus Hirschsprung
Bei der Operation wird der verengte und nervengestörte Enddarmabschnitt entfernt. Die Operation kann minimalinvasiv (Bauchspiegelung) durch die Afteröffnung erfolgen. Der Schließmuskel wird dabei erhalten. Wird Morbus Hirschsprung bei größeren Kindern diagnostiziert, wird in der Regel zwischenzeitig ein künstlicher Darmausgang (Stoma) gelegt.
Nachsorge und Hilfe für Betroffene
Kinder mit Morbus Hirschsprung benötigen eine gewissenhafte Nachsorge. Diese bieten wir im interdisziplinären Team an. Weitere Unterstützung und Informationen finden Betroffene beziehungsweise deren Eltern auf der Webseite der Initiative SoMa e.V.
